Руководство для врачей "Болезни перегрузки железом (гемохроматозы)" является первым в нашей стране изданием, включающим как новейший литературный обзор, так и опыт собственных исследований по важнейшим разделам этой, пока еще относительно мало известной нашим врачам, но широко распространенной патологии. Эта патология, хотя и является преимущественно наследственной, но также включает приобретенные, вторичные формы, затрагивающие интересы большого спектра клинических заболеваний и, естественно, представителей различных специальностей. Описанный в 1865 году французским ученым Trousseau так называемый "бронзовый диабет с циррозом", как показали исследования последнего времени, оказался одним из главных представителей болезней перегрузки железом (БПЖ) - наследственным гемохроматозом (НГХ), порождающим тяжелые осложнения и значительную летальность. Данная патология отличается большой клинической, биохимической и генетической гетерогенностью, различной степенью тяжести клинических проявлений и характером прогноза. Обращает на себя внимание многоликость и полиорганность поражений различных органов и систем на почве перегрузки организма железом - этим важнейшим для его функционирования химическим элементом. В связи с указанными особенностями установление истинного диагноза нередко приобретает затяжной характер со сменой лечащих врачей разных специальностей и наступлением новых серьезных осложнений у пациента и даже летального исхода, которых можно было избежать при своевременной диагностике и назначении терапии кровопусканиями (флеботомиями).
Болезни перегрузки железом должны привлекать внимание специалистов различных областей внутренней медицины и особенно - терапевтов, педиатров, гепатологов, эндокринологов, ревматологов, кардиологов, психоневрологов, дерматологов, окулистов, онкологов, гематологов и трансфузиологов. Это руководство должно заинтересовать также представителей смежных медико-биологических дисциплин (молекулярных биологов, иммунологов, генетиков), без которых диагностика БПЖ на современном уровне не может быть полной.
|
